Atresia Bilier

Atresia bilier adalah kelainan bawaan lahir atau kongenital yang ditandai dengan gangguan saluran empedu pada bayi baru lahir. Meski jarang terjadi, namun kondisi ini tidak dapat dianggap sepele. Bila tidak terdeteksi sejak dini dan ditangani dengan tepat, atresia bilier bisa berakibat fatal bagi bayi.

Atresia bilier adalah kondisi tertutupnya saluran empedu pada bayi yang baru lahir. Saluran empedu adalah saluran yang membawa cairan empedu dari hati ke usus 12 jari. Cairan empedu berperan dalam proses pencernaan lemak dan vitamin larut lemak, seperti vitamin A, D, E dan K. Cairan empedu juga berfungsi membuang racun dan zat limbah lain keluar dari tubuh.

Pada bayi dengan atresia bilier, cairan empedu tidak bisa mengalir ke usus karena tertutupnya saluran tersebut. Akibatnya, cairan empedu menumpuk di dalam hati. Kondisi ini dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan hati, sehingga terbentuk jaringan parut (fibrosis), yang bisa mengakibatkan sirosis.

Tertutupnya saluran empedu ini dapat terjadi ketika masih di dalam organ hati maupun ketika sudah keluar dari organ hati.

Gejala Atresia Bilier

Bayi yang terlahir dengan atresia bilier memiliki kelainan pada saluran empedunya, sehingga terjadi sumbatan aliran cairan empedu. Akibatnya, cairan empedu akan menumpuk di dalam hati dapat menyebabkan kerusakan hati permanen atau sirosis.

Gejala lain pada atresia bilier adalah urine yang berwarna gelap, limpa yang membesar atau splenomegali, warna pucat pada tinja disertai bau menyengat, dan lambatnya pertumbuhan bayi.

Penyebab dan Faktor Risiko Atresia Bilier

Belum diketahui apa yang menyebabkan atresia bilier. Para ahli menduga kelainan ini terjadi sesaat setelah bayi lahir, di mana saluran empedu bayi menjadi tertutup. Namun, ada beberapa faktor yang diketahui dapat meningkatkan risiko terjadinya atresia bilier, di antaranya:

  • Kelainan genetik
  • Paparan zat beracun saat bayi masih berada di dalam kandungan
  • Gangguan perkembangan organ hati atau saluran empedu
  • Gangguan sistem kekebalan tubuh
  • Riwayat infeksi selama di dalam kandungan

Kebanyakan bayi baru lahir dengan atresia bilier terlihat sehat. Biasanya, gejala atresia bilier baru muncul ketika bayi berusia 2–3 minggu. Berikut ini adalah gejala atresia bilier yang dapat dialami oleh bayi:

  • Bayi tampak kuning atau jaundice
  • Urine berwarna gelap
  • Perut bayi tampak membesar
  • Tinja berwarna pucat dan baunya sangat menyengat
  • Berat badan bayi menurun
  • Tumbuh kembang bayi terhambat

Diagnosis Atresia Bilier

Untuk mendiagnosis atresia bilier, dokter akan terlebih dahulu menanyakan riwayat gejala yang timbul pada bayi dan riwayat penyakit pada keluarganya. Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik untuk melihat tanda penyakit kuning, dan memeriksa warna urine dan feses bayi, bila ada. Pemeriksaan juga dilakukan dengan meraba perut bayi guna mendeteksi kemungkinan pembesaran hati (hepatomegali) atau pembesaran limpa.

Atresia bilier memiliki kemiripan gejala dengan penyakit hati. Untuk memastikan diagnosis, dokter akan menjalankan tes darah untuk mengukur kadar bilirubin. Dokter juga bisa melakukan pemeriksaan penunjang lain, meliputi USG perut, Rontgen perut, atau cholangiography (foto Rontgen pada saluran empedu).

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah hepatobiliary iminodiacetic acid (HIDA) scan yang menggunakan sinar gamma, untuk mengetahui kondisi saluran empedu. Bila diperlukan, biopsi atau pengambilan sampel jaringan pada hati bisa dilakukan untuk menentukan tingkat keparahan sirosis atau untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit kuning disebabkan oleh kondisi lain.

Pengobatan Atresia Bilier

Pengobatan pada bayi penderita atresia bilier adalah dengan operasi Kasai. Operasi Kasai dilakukan dengan memotong bagian saluran empedu yang tertutup, lalu menggantinya dengan bagian dari usus halus.

Operasi Kasai dilakukan sebelum bayi berusia 3 bulan, dengan tingkat kesuksesan mencapai 80%. Operasi ini dilakukan bila saluran empedu yang tertutup berada di luar organ hati.

Bila sumbatan terjadi di saluran empedu di dalam hati, dokter akan menganjurkan tindakan transplantasi hati. Prosedur ini dilakukan untuk mengganti hati yang saluran empedunya tertutup, dengan hati yang masih sehat dari pendonor. Transplantasi hati juga dilakukan pada bayi yang sudah mengalami sirosis.

Komplikasi Atresia Bilier

Bayi dengan atresia bilier tidak mampu mencerna lemak dari ASI atau susu formula. Hal ini karena cairan empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak tidak dapat mencapai usus. Kondisi ini akan menghambat pertumbuhan bayi. Selain gangguan pertumbuhan, komplikasi lain yang dapat terjadi pada bayi dengan penderita atresia bilier adalah kekurangan vitamin, terutama vitamin A, D, E, dan K. Dua komplikasi di atas dapat ditangani dengan memberikan makanan khusus, atau obat dan suplemen yang mampu mencukupi asupan lemak dan vitamin pada bayi.

Bila tidak segera ditangani, bayi dengan atresia bilier akan mengalami sirosis dalam 6 bulan, dan gagal hati dalam 1 tahun. Jika masih dibiarkan, pada usia 2 tahun bayi penderita atresia bilier akan memerlukan transplantasi hati.

 

Sumber : https://www.alodokter.com/atresia-bilier